重症肌无力的诊治

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一、概述

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。


二、病因

重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。


三、临床表现

重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。

1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累

(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。

(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。

(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

2.临床分型

(1)改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。

(2)肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,重症肌无力危象通常分3种类型:

①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。

②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。


四、检查

1.新斯的明试验

成年人一般用新斯的明肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。

2.胸腺CT和MRI

可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。

3.重复电刺激

重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。

4.单纤维肌电图

单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。

5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。


五、诊断

①根据受累肌群的乏力表现为晨轻,下午或傍晚加重,休息后可恢复的特点,神经系统检查无异常发现者,一般可做出诊断。②对可疑患者可做疲劳试验,亦可肌内注射新斯的明0.5~1.0mg,观察30min至1h,肌力有进步者可确定诊断。③心脏受累的表现。


六、治疗

1.胸腺切除手术

患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证,有极少数患者手术后改善效果不明显者可采用药物治疗。

2.药物治疗

(1)固元提肌汤中医药治疗,重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“上胞下垂”、“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中药固元提肌汤,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而对重建自身免疫功能有较大作用。

(2)胆碱酯酶抑制剂,是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

(3)免疫抑制,常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。

(4)血浆置换,通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。

(5)静脉注射免疫球蛋白,人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。


七、预防

1.可能使重症肌无力加重或复发的因素

常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。

2.重症肌无力患者慎用药物

(1)抗生素类庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。

(2)降脂药慎用。

(3)非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。

(4)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。

(5)箭毒、琥珀胆硷。

(6)胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。

(7)蟾酥及中成药,如:六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。

(8)不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。


八、预后

重症肌无力患者预后较好,部分患者经治疗后可完全缓解,部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。


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